Bronchiektáza

Co je Bronchiektázie?

Bronchiektázie je chronický stav plic, kdy jsou dýchací cesty/průdušky (trubice, které přenášejí vzduch dovnitř a ven z plic) rozšířené, zanícené a často zjizvené. Toto poškození může nastat v jedné nebo více částech plic nebo v obou plicích [1, 2]. 

Při bronchiektázii hlen, který nám normálně pomáhá čistit prach, choroboplodné zárodky a další malé částečky, které vdechujeme, zhoustne a je obtížné ho odstranit kašlem. To vede k zánětům a častým infekcím, které mají za následek vzplanutí (exacerbace) a větší poškození dýchacích cest.

Existuje lék na bronchiektázii?

Ačkoli v současné době neexistuje žádný lék na bronchiektázie, existují léčby, které vám pomohou lépe dýchat, vyčistit vaše plíce od hlenu a zabránit vzplanutí. Vy a vaši pečovatelé můžete spolupracovat se svým poskytovatelem zdravotní péče, abyste sestavili plán léčby a našli nástroje, které vám pomohou zvládnout váš stav.

GAAPP je hrdým členem společného úsilí Světového dne bronchiektázií, které spojilo „svět“ bronchiektázií.
Červenec 1st 2022

Na Světovém dni bronchiektázie najdete zdroje založené na důkazech, které poskytli mezinárodní odborníci na bronchiektázie a organizace na podporu pacientů v několika jazycích. webové stránky.

Obsahuje mnoho informací o diagnóze, čištění dýchacích cest, skupinách podpory pacientů a léčbě.

Důrazně doporučujeme vzdělávací „základní informační list“ o bronchiektázii, který je k dispozici v několika jazycích zde.

V roce 2023 GAAPP zaznamenal vzdělávací webinář o bronchiektázii, který můžete najít zde. Mezi naše řečníky z celého světa patřili Lauren Dunlap, advokátka pacientů (USA), Ashok Gupta, MD (Indie), Ghulam Mustafa, MD (Pákistán) a Tonya Winders, MBA (generální ředitelka GAAPP).

Tato multidisciplinární skupina dvou lékařů a dvou obhájců pacientů diskutovala o následujících tématech:

• Pohledy ze světa od specialistů na alergii/imunologii a pulmonologii v oblasti diagnostiky, epidemiologie, terapeutických cílů a pokroků v léčbě non-CF bronchiektázie (NCFB).
  
• Překrývající se stavy často spojené s NCFB (např. imunitní nedostatečnost, infekce).
  
• Faktory zvládání onemocnění a životního stylu, které jsou z pohledu pacienta zahrnuty při výběru možností léčby a stigmat spojených s diagnózou.

Jaké jsou běžné příznaky bronchiektázie a jak je diagnostikována?

Lidé pociťují různé příznaky v závislosti na typu onemocnění [1, 2].

• Kašel, který trvá dlouhou dobu (chronický kašel) s hlenem nebo bez něj
• Produkce sputa/hlenu
• Ztráta spánku kvůli kašli
• Dušnost (dušnost)
• Časté plicní infekce, které vyžadují léčbu (vzplanutí/exacerbace)
• Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti a/nebo bolest na hrudi
• Horečka a/nebo zimnice

Nejpřesnějším způsobem diagnostiky bronchiektázie je použití plicního zobrazovacího (radiologického) testu zvaného počítačová tomografie (CT). Skenování lze použít k prokázání přítomnosti zvětšených dýchacích cest a zánětu nebo zjizvení typických pro bronchiektázie. Pokud zaznamenáte příznaky, váš poskytovatel zdravotní péče vás pošle na tento test.

Další testy mohou zahrnovat kultury hlenu vašich dýchacích cest k testování bakterií (bakterií, hub nebo mykobakterií), abyste zjistili, zda potřebujete léčbu antibiotiky. 

Jaké jsou příčiny (nebo rizikové faktory) bronchiektázie? 

Existuje mnoho možných příčin bronchiektázie, včetně již existujících zdravotních stavů, které se často nazývají komorbidity, stejně jako genetických, autoimunitních a infekcí souvisejících příčin. [3] Léčba závisí na typu bronchiektázie, kterou máte.

Bronchiektázie se původně nazývala „vzácné onemocnění“, ale s větším výzkumem a zvýšeným povědomím, které vedly k lepší diagnostice, je nyní přijímána jako třetí nejčastější plicní onemocnění na světě po astmatu a CHOPN [1], které postihuje mnoho dospělých a dětí. . 

Těžké infekce

• Tuberkulóza (TBC) a zápal plic jsou nejčastějšími příčinami ve světě [4], zejména v asijských zemích, jako je Indie. [5]
• NTM plicní onemocnění je vzácný stav způsobený infekcí netuberkulózními mykobakteriemi. [14]

Genetické poruchy

• Pacienti s primární ciliární dyskinezí (PCD) často dostanou tento stav brzy v životě a vyžadují speciální diagnózu a léčbu. [6]
• Deficit alfa-1 antitrypsinu (genetická CHOPN) vyžaduje k diagnostice genetické vyšetření. V některých zemích je k dispozici specializovaná léčba (augmentační terapie). [3]
• Cystická fibróza je často diagnostikována u dětí pomocí genetického testování a vyžaduje specializovanou léčbu. [15]
• Primární imunodeficience a další autoimunitní stavy, které vyžadují specializovanou diagnostiku a léčbu. [3]

Astma

Astma se často vyskytuje jako komorbidita u bronchiektázie [7] a studie prokázaly, že lidé s astmatem a bronchiektáziemi dobře reagují na léčbu inhalačními kortikosteroidy. [8]

Chronická obstrukční plicní nemoc

Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) často koexistuje [9, 10] s bronchiektáziemi a mají mnoho příznaků vyplývajících z obstrukce dýchacích cest, jedná se však o dvě samostatná onemocnění.

Chronická rinosinusitida

Předpokládá se, že chronická rinosinusitida (zánět dutin, dutých dutin v hlavě) souvisí s typem zánětu zvaného eozinofilní bronchiektázie. [11, 12]

Gastrointestinální refluxní choroba

Gastrointestinální refluxní choroba (GERD/GORD) je aspirace žaludečního materiálu do plic; to je považováno za riziko pro několik plicních onemocnění. [13]