Co je Bronchiektázie?

Bronchiektázie je chronický stav plic, kdy jsou dýchací cesty/průdušky (trubice, které přenášejí vzduch dovnitř a ven z plic) rozšířené, zanícené a často zjizvené. Toto poškození může nastat v jedné nebo více částech plic nebo v obou plicích [1, 2]. 

Při bronchiektázii hlen, který nám normálně pomáhá čistit prach, choroboplodné zárodky a další malé částečky, které vdechujeme, zhoustne a je obtížné ho odstranit kašlem. To vede k zánětům a častým infekcím, které mají za následek vzplanutí (exacerbace) a větší poškození dýchacích cest.

Existuje lék na bronchiektázii?

Ačkoli v současné době neexistuje žádný lék na bronchiektázie, existují léčby, které vám pomohou lépe dýchat, vyčistit vaše plíce od hlenu a zabránit vzplanutí. Vy a vaši pečovatelé můžete spolupracovat se svým poskytovatelem zdravotní péče, abyste sestavili plán léčby a našli nástroje, které vám pomohou zvládnout váš stav.

GAAPP je hrdým členem společného úsilí Světového dne bronchiektázií, které spojilo „svět“ bronchiektázií.
Červenec 1st 2022

Na Světovém dni bronchiektázie najdete zdroje založené na důkazech, které poskytli mezinárodní odborníci na bronchiektázie a organizace na podporu pacientů v několika jazycích. webové stránky.

Obsahuje mnoho informací o diagnóze, čištění dýchacích cest, skupinách podpory pacientů a léčbě.

Důrazně doporučujeme vzdělávací „základní informační list“ o bronchiektázii, který je k dispozici v několika jazycích zde.

V roce 2023 GAAPP zaznamenal vzdělávací webinář o bronchiektázii, který můžete najít zde. Mezi naše řečníky z celého světa patřili Lauren Dunlap, advokátka pacientů (USA), Ashok Gupta, MD (Indie), Ghulam Mustafa, MD (Pákistán) a Tonya Winders, MBA (generální ředitelka GAAPP).

Tato multidisciplinární skupina dvou lékařů a dvou obhájců pacientů diskutovala o následujících tématech:

  • Pohledy ze světa od specialistů na alergii/imunologii a pulmonologii v oblasti diagnostiky, epidemiologie, terapeutických cílů a pokroků v léčbě non-CF bronchiektázie (NCFB).
  • Překrývající se stavy často spojené s NCFB (např. imunitní nedostatečnost, infekce).
  • Faktory zvládání onemocnění a životního stylu, které jsou z pohledu pacienta zahrnuty při výběru možností léčby a stigmat spojených s diagnózou.

Jaké jsou běžné příznaky bronchiektázie a jak je diagnostikována?

Lidé pociťují různé příznaky v závislosti na typu onemocnění [1, 2].

  • Kašel, který trvá dlouhou dobu (chronický kašel) s hlenem nebo bez něj
  • Produkce sputa/hlenu
  • Ztráta spánku kvůli kašli
  • Dušnost (dušnost)
  • Časté plicní infekce, které vyžadují léčbu (vzplanutí/exacerbace)
  • Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti a/nebo bolest na hrudi
  • Horečka a/nebo zimnice

Nejpřesnějším způsobem diagnostiky bronchiektázie je použití plicního zobrazovacího (radiologického) testu zvaného počítačová tomografie (CT). Skenování lze použít k prokázání přítomnosti zvětšených dýchacích cest a zánětu nebo zjizvení typických pro bronchiektázie. Pokud zaznamenáte příznaky, váš poskytovatel zdravotní péče vás pošle na tento test.

Další testy mohou zahrnovat kultury hlenu vašich dýchacích cest k testování bakterií (bakterií, hub nebo mykobakterií), abyste zjistili, zda potřebujete léčbu antibiotiky. 

Jaké jsou příčiny (nebo rizikové faktory) bronchiektázie? 

Existuje mnoho možných příčin bronchiektázie, včetně již existujících zdravotních stavů, které se často nazývají komorbidity, stejně jako genetických, autoimunitních a infekcí souvisejících příčin. [3] Léčba závisí na typu bronchiektázie, kterou máte.

Bronchiektázie se původně nazývala „vzácné onemocnění“, ale s větším výzkumem a zvýšeným povědomím, které vedly k lepší diagnostice, je nyní přijímána jako třetí nejčastější plicní onemocnění na světě po astmatu a CHOPN [1], které postihuje mnoho dospělých a dětí. . 

Těžké infekce

  • Tuberkulóza (TBC) a zápal plic jsou nejčastějšími příčinami ve světě [4], zejména v asijských zemích, jako je Indie. [5]
  • NTM plicní onemocnění je vzácný stav způsobený infekcí netuberkulózními mykobakteriemi. [14]

Genetické poruchy

  • Pacienti s primární ciliární dyskinezí (PCD) často dostanou tento stav brzy v životě a vyžadují speciální diagnózu a léčbu. [6]
  • Deficit alfa-1 antitrypsinu (genetická CHOPN) vyžaduje k diagnostice genetické vyšetření. V některých zemích je k dispozici specializovaná léčba (augmentační terapie). [3]
  • Cystická fibróza je často diagnostikována u dětí pomocí genetického testování a vyžaduje specializovanou léčbu. [15]
  • Primární imunodeficience a další autoimunitní stavy, které vyžadují specializovanou diagnostiku a léčbu. [3]

Astma

Astma se často vyskytuje jako komorbidita u bronchiektázie [7] a studie prokázaly, že lidé s astmatem a bronchiektáziemi dobře reagují na léčbu inhalačními kortikosteroidy. [8]

Chronická obstrukční plicní nemoc

Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) často koexistuje [9, 10] s bronchiektáziemi a mají mnoho příznaků vyplývajících z obstrukce dýchacích cest, jedná se však o dvě samostatná onemocnění.

Chronická rinosinusitida

Předpokládá se, že chronická rinosinusitida (zánět dutin, dutých dutin v hlavě) souvisí s typem zánětu zvaného eozinofilní bronchiektázie. [11, 12]

Gastrointestinální refluxní choroba

Gastrointestinální refluxní choroba (GERD/GORD) je aspirace žaludečního materiálu do plic; to je považováno za riziko pro několik plicních onemocnění. [13]

Webový seminář ke Světovému dni bronchiektázie Playlist YouTube

světový webinář o bronchiektázii

Zapojení pacientů do globálního výzkumu bronchiektázie

GAAPP spojila v rozhovoru odbornici ve svém oboru a trpělivou ambasadorku. Poslechněte si Dr. Michala Shteinberga, MD, PhD. A Ninon Farber, když probírají Ninoninu cestu přes její boj s bronchiektáziemi a hodnotu, kterou našla v účasti na výzkumu. Zjistěte, jak se jako pacient můžete zapojit do výzkumu.

Anglická verze

Hebrejská verze

Webinář 2023:

V souvislosti s 2. světovým dnem bronchiektázie, který celosvětová komunita oslavila 1. července 2023, a GAAPP vytvořily unikátní vzdělávací webinář. Mezi naše řečníky z celého světa patří Lauren Dunlap, PACS (USA), Ashok Gupta, MD (Indie), Ghulam Mustafa, MD (Pákistán) a Tonya Winders, MBA (prezidentka GAAPP). Zdravotníci a zastánci pacientů diskutují o perspektivách světového názoru od specialistů na alergii/imunologii a pulmonologii v oblasti diagnostiky, epidemiologie, terapeutických koncových bodů a pokroků v léčbě non-cf bronchiektázie, stejně jako zvládání onemocnění a faktory životního stylu, které se týkají pacienta. perspektivy při výběru možností léčby a stigmat spojených s diagnózou.

Reference

  1. Barbosa M, Chalmers JD. Bronchiektázie. Presse Med. Publikováno online 30. září 2023. doi:10.1016/j.lpm.2023.104174.
  2. Macfarlane L, Kumar K, Scoones T, Jones A, Loebinger MR, Lord R. Diagnostika a léčba bronchiektázie necystické fibrózy. Clin Med (Londýn). 2021;21(6):e571-e577. doi:10.7861/clind.2021-0651 
  3. Martins M, Keir HR, Chalmers JD. Endotypy u bronchiektázie: směřování k precizní medicíně. Narativní recenze. Pulmonologie. 2023;29(6):505-517. doi:10.1016/j.pulmoe.2023.03.004
  4. Chandrasekaran R, Mac Aogáin M, Chalmers JD, Elborn SJ, Chotirmall SH. Geografické rozdíly v etiologii, epidemiologii a mikrobiologii bronchiektázií. BMC Pulm Med. 2018;18(1):83. Publikováno 2018. května 22 doi:10.1186/s12890-018-0638-0.
  5. Dhar R, Singh S, Talwar D a kol. Klinické výsledky bronchiektázie v Indii: údaje z registru EMBARC/Respiratory Research Network of India. Eur Respir J.. 2023;61(1):2200611. Publikováno 2023. ledna 6 doi:10.1183/13993003.00611-2022.
  6. Kos R, Goutaki M, Kobbernagel HE a kol. Prohlášení BEAT-PCD konsensu: základní soubor výsledků pro intervence plicního onemocnění u primární ciliární dyskineze. ERJ Open Res. 2024;10(1):00115-2023. Publikováno 2024. ledna 8 doi:10.1183/23120541.00115-2023
  7. Polverino E, Dimakou K, Traversi L a kol. Bronchiektázie a astma: Údaje z Evropského registru průdušek (EMBARC). J Allergy Clin Immunol. Publikováno online 22. února 2024. doi:10.1016/j.jaci.2024.01.027.
  8. Cordeiro R, Choi H, Haworth CS, Chalmers JD. Účinnost a bezpečnost inhalačních antibiotik pro léčbu bronchiektázie u dospělých: Aktualizovaný systematický přehled a metaanalýza. Hruď. Publikováno online 1. února 2024. doi:10.1016/j.chest.2024.01.045.
  9. Polverino E, De Soyza A, Dimakou K a kol. Asociace mezi bronchiektáziemi a chronickou obstrukční plicní nemocí: Údaje z Evropského registru průdušek (EMBARC). Am J Respir Crit Care Med. Publikováno online 25. ledna 2024. doi:10.1164/rccm.202309-1614OC.
  10. Martinez-Garcia MA, Miravitlles M. Bronchiektázie u pacientů s CHOPN: více než komorbidita? [zveřejněná oprava se objevuje v Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2019. ledna 18;14:245]. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2017;12:1401-1411. Publikováno 2017. května 11. doi:10.2147/COPD.S132961
  11. Shteinberg M, Chalmers JD, Narayana JK a kol. Bronchiektázie s chronickou rinosinusitidou jsou spojeny s eozinofilním zánětem dýchacích cest a liší se od astmatu. Ann Am Thorac Soc. Publikováno online 9. ledna 2024. doi:10.1513/AnnalsATS.202306-551OC.
  12. Guan WJ, Oscullo G, He MZ, Xu DY, Gómez-Olivas JD, Martinez-Garcia MA. Význam a potenciální role eozinofilů u necystické fibrózy bronchiektázie. J Allergy Clin Immunol Pract. 2023 duben;11(4):1089-1099. doi: 10.1016/j.jaip.2022.10.027. Epub 2022, 30. října PMID: 36323380.
  13. Durazzo M, Lupi G, Cicerchia F a kol. Extraezofageální prezentace gastroezofageální refluxní choroby: Aktualizace 2020. J Clin Med. 2020; 9(8):2559. Publikováno 2020. srpna 7 doi:10.3390/jcm908255.
  14. Henkle E, Aksamit TR, Barker AF a kol. Farmakoterapie u necystické fibrózy Bronchiektázie: Výsledky z průzkumu pacientů NTM Info & Research a registru Bronchiektázie a NTM Research Registry. Hruď. 2017;152(6):1120-1127. doi:10.1016/j.chest.2017.04.167.
  15. Bell SC, Mall MA, Gutierrez H a kol. Budoucnost péče o cystickou fibrózu: globální perspektiva. [zveřejněná oprava se objevuje v Lancet Respir Med. Prosinec 2019;7(12):e40]. Lancet Respir Med. 2020;8(1):65-124. doi:10.1016/S2213-2600(19)30337-6.
Naposledy upraveno: 08